2022年1月28日
使用大剂量HPβCD治疗Niemann Pick C型（NPC1）疾病的一个主要副作用是感音神经性听力损失，其原因是外毛细胞（OHC）的早期损伤，然后是内毛细胞（IHC）、柱状细胞（PC）的第二波损伤和感觉上皮的崩溃。由于氧化应激和神经炎症被认为是导致HPβCD治疗后4至8周内出现的IHC和PC病变缓慢发展的因果机制，因此研究了用MIN+HK-2或MIN+NAC联合抗炎和抗氧化治疗是否有利于保护IHC和PC免受环糊精耳毒性的影响。组合1包括米诺环素（MIN），一种抑制神经炎症的抗生素，和HK-2，一种抑制氧化压力的多功能氧化还原调节剂。组合2由米诺环素和N-乙酰半胱氨酸（NAC）组成，NAC可提高谷胱甘肽，一种有效的抗氧化剂。然而，这两种组合疗法都不能阻止HPβCD引起的功能损失，也不能阻止IHCs和PC的退化以及扁平的鳞状感觉上皮的形成。
Senthilvelan Manohar, Dalian Ding, Haiyan Jiang, Li Li, Guang-Di Chen, Peter Kador, Richard Salvi,
Combined antioxidants and anti-inflammatory therapies fail to attenuate the early and late phases of cyclodextrin-induced cochlear damage and hearing loss, Hearing Research, 414, 2022, 108409,
https://doi.org/10.1016/j.heares.2021.108409.
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